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Après les bébé-bulles, un nouvel espoir pour les déficits immunitaires primitifs (DIP)

27 Janvier 2009 par Olivier Mariotte

Depuis plus de 10 ans, l'association Iris informe et soutient les patients concernés par ces maladies génétiques rares.

Entretien avec Francis Rembert
Président et fondateur de l'association.

Ces maladies sont-elles graves ?

Dans les formes rares et extrêmes, certains nouveau-nés n'ont aucun système immunitaire. Placés dans une bulle protectrice stérile dans l'attente d'une greffe de moelle ou d'une thérapie génique, le grand public les connaît sous le nom de bébés-bulles. Les autres patients sont traités à vie par des médicaments dérivés du plasma, les immunoglobulines. Aujourd'hui, la plupart des enfants atteindront l'âge adulte. Il y a 40 ans, 90 % d'entre eux décédaient durant la petite enfance.

Quels sont les objectifs d'Iris ?

Dès sa création, nous avons voulu :
- diffuser de l'information aux patients, aux professionnels de santé et au grand public.
- aider financièrement, entourer et accompagner les patients et leurs familles.
- soutenir la recherche pour les nouveaux traitements.
- optimiser l'accès aux soins et veiller à la meilleure organisation des soins.

Et ses actions ?

Elles sont quadruples :
- soutenir moralement et matériellement les patients et leurs familles en organisant une permanence de soutien psychologique (par téléphone, à l'hôpital Necker et par des groupes de discussion).
- travailler avec les autorités de santé pour améliorer la prise en charge des patients. Grâce à cette collaboration, nous avons abouti à la mise à disposition d'immunoglobulines sous-cutanées administrées à domicile ou encore à la création du Centre de référence pour les déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH), en 2005, dirigé par le professeur Alain Fischer, également président du conseil scientifique et médical de l'association.
- développer des campagnes pour sensibiliser le grand public et les médecins dans le but de mieux faire connaître les DIP et d'améliorer leur diagnostic.
- pour financer ces actions, Iris organise chaque année un festival de spectacles pour le jeune public, Les Bouill'ry. Cette manifestation permet de communiquer sur les maladies, les dons de sang, de moelle et de plasma indispensables.

Quel avenir pour Iris, les patients et leurs familles ?

Les familles et les adhérents d'Iris sont motivés par l'espoir qu'un jour les progrès dans les traitements seront décisifs pour guérir tous les enfants malades. Il est donc très important d'aider la recherche. Dans le domaine des DIP, des succès considérables ont été obtenus grâce à la thérapie génique : 20 bébés-bulles ont été guéris depuis 2000. D'autres succès seront au rendez-vous dans les toutes prochaines années !

Lymphocytes B ou T : à quoi servent-ils ?

Les lymphocytes B fabriquent les immunoglobulines (Ig). En cas de déficit, on traite les patients en leur injectant des Ig provenant du plasma obtenu par don du sang. Les lymphocytes T participent aux défenses immunitaires en tuant les cellules infectées et en régulant l'ensemble du système.